A cirrose biliar primária, as hepatites auto-imunes (HAI) e a colangite esclerosante são enfermidades inflamatórias crônicas do fígado e das vias biliares que podem ter seu diagnóstico auxiliado pela pesquisa de auto anticorpos circulantes. Confira abaixo, os marcadores sorológicos utilizados em cada uma dessas doenças e seu comportamento e freqüência:
|
|
AUTO-ANTICORPOS NAS HEPATOPATIAS AUTO-IMUNES
|
Doença
|
Apresentação/clínica
|
Auto-anticorpos
|
Freqüência
|
Cirrose biliar primária
|
Insidiosa, em mulheres > 40 anos / Prurido generalizado e fadiga
|
Antimitocôndria (AMA) - Purivato desidrogenase (PHD), subunidade E2 - 2-oxoácido desidrogenase de cadeia ramificada - Ácido cetoglutárico desidrogenase - Proteína de ligação da desidrogenase (E3-BP)
Antinúcleo (FAN) - Numerosos pontos moleculares isolados (anti-Sp-100) - Envelope nuclear (nucleoporina p62 e GP-210)
|
90 a 95%
|
Hepatite auto-imune tipo 1
|
Em mulheres > 16 anos / Hepatite aguda ou subaguda, alterações bioquímicas hepáticas e cirrose
|
Antinúcleo (FAN), padrão pontilhado fino ou homogêneo
Antimúsculo liso (SMA)
p-ANCA
ANti-SLA (soluble liver antigen)
|
50%
85%
50 a 96%
14%
|
Hepatite auto-imune tipo 2
|
Em jovens < 16 anos / Hepatite aguda ou subaguda, alterações bioquímicas hepáticas e cirrose
|
Anti-LKM-1
Anticitosol hepático (LC-1)
|
50 a 70%
30%
|
Colangite esclerosante
|
Em homens > 40 anos / Sindrome colestática insidiosa
|
p-ANCA atípico
|
60 a 92%
|
|
|
|
|
|
Na cirrose biliar primária, os anticorpos; antimitocôndria (AMA) são específicos e estão presentes em quase todos os casos. O antígeno mais freqüente é a subunidade E2 do complexo piruvato desidrogenase (PDH), mas existe a possibilidade de haver auto-anticorpos contra outras proteínas mitocondriais. Já os anticorpos antinúcleo são detectados em até 50% dos pacientes. Com freqüência, ocorre elevação da fosfatase alcalina e da y-glutamil transferase, com mínima ou nenhuma alteração das transaminases. Na hepatite auto-imune tipo 1, o fator antinúcleo (FAN) com padrão homogêneo, ou pontilhado fino, mostra-se presente em cerca de 50% dos casos. Por sua vez, o anticorpo antimúsculo liso (SMA), cuja antígeno-alvo é a actina F, tem alta prevalência e é considerado específico quando se encontra em título elevados. Em baixos títulos (<1/180), porém, possui significado clínico incerto. Outros auto-anticorpos relevantes para o diagnóstico dessa doença são o p-ANCA atipico e o anti-SLA – sigla de soluble liver antigen. De qualquer modo, a maior parte dos pacientes apresenta hipergamaglobulinemia, que pode ser utilizada como critério de atividade no acompanhamento. A hepatite auto-imune tipo 2 tem o anti-LKM-1 como o principal auto-anticorpo, o qual é voltado contra a proteína CYP-450 2D6, do sistema citocromo oxidase. Alguns pacientes possuem apenas o anticorpo anticitosol hepático, embora ele usualmente coexista com o anti-LKM-1. Por fim, o achado sorológico da colangite esclerosante primária é o p-ANCA atípico. Entretanto, não se trata de um marcador específico, já que ele pode aparecer também na HAI tipo 1 e na doença de Crohn.
|