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A cirrose biliar primária, as hepatites auto-imunes (HAI) e a colangite esclerosante são enfermidades inflamatórias crônicas do fígado e das vias biliares que podem ter seu diagnóstico auxiliado pela pesquisa de auto anticorpos circulantes.
Confira abaixo, os marcadores sorológicos utilizados em cada uma dessas doenças e seu comportamento e freqüência:
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AUTO-ANTICORPOS NAS HEPATOPATIAS AUTO-IMUNES
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Doença
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Apresentação/clínica
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Auto-anticorpos
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Freqüência
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Cirrose biliar
primária
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Insidiosa, em mulheres
> 40 anos / Prurido
generalizado e fadiga
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Antimitocôndria (AMA)
- Purivato desidrogenase (PHD),
subunidade E2
- 2-oxoácido desidrogenase
de cadeia ramificada
- Ácido cetoglutárico desidrogenase
- Proteína de ligação da desidrogenase (E3-BP)
Antinúcleo (FAN)
- Numerosos pontos moleculares
isolados (anti-Sp-100)
- Envelope nuclear
(nucleoporina p62 e GP-210)
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90 a 95%
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Hepatite
auto-imune
tipo 1
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Em mulheres
> 16 anos / Hepatite
aguda ou subaguda,
alterações bioquímicas
hepáticas e cirrose
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Antinúcleo (FAN), padrão
pontilhado fino ou homogêneo
Antimúsculo liso (SMA)
p-ANCA
ANti-SLA (soluble liver antigen)
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50%
85%
50 a 96%
14%
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Hepatite
auto-imune
tipo 2
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Em jovens < 16 anos /
Hepatite aguda ou
subaguda, alterações
bioquímicas hepáticas
e cirrose
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Anti-LKM-1
Anticitosol hepático (LC-1)
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50 a 70%
30%
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Colangite esclerosante
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Em homens > 40 anos / Sindrome colestática
insidiosa
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p-ANCA atípico
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60 a 92%
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Na cirrose biliar primária, os anticorpos; antimitocôndria (AMA) são específicos e estão presentes em quase todos os casos.
O antígeno mais freqüente é a subunidade E2 do complexo piruvato desidrogenase (PDH), mas existe a possibilidade de haver auto-anticorpos contra outras proteínas mitocondriais. Já os anticorpos antinúcleo são detectados em até 50% dos pacientes.
Com freqüência, ocorre elevação da fosfatase alcalina e da y-glutamil transferase, com mínima ou nenhuma alteração das transaminases. Na hepatite auto-imune tipo 1, o fator antinúcleo (FAN) com padrão homogêneo, ou pontilhado fino, mostra-se presente em cerca de 50% dos casos. Por sua vez, o anticorpo antimúsculo liso (SMA), cuja antígeno-alvo é a actina F, tem alta prevalência e é considerado específico quando se encontra em título elevados. Em baixos títulos (<1/180), porém, possui significado clínico incerto. Outros auto-anticorpos relevantes para o diagnóstico dessa doença são o p-ANCA atipico e o anti-SLA – sigla de soluble liver antigen. De qualquer modo, a maior parte dos pacientes apresenta hipergamaglobulinemia, que pode ser utilizada como critério de atividade no acompanhamento. A hepatite auto-imune tipo 2 tem o anti-LKM-1 como o principal auto-anticorpo, o qual é voltado contra a proteína CYP-450 2D6, do sistema citocromo oxidase. Alguns pacientes possuem apenas o anticorpo anticitosol hepático, embora ele usualmente coexista com o anti-LKM-1. Por fim, o achado sorológico da colangite esclerosante primária é o p-ANCA atípico. Entretanto, não se trata de um marcador específico, já que ele pode aparecer também na HAI tipo 1 e na doença de Crohn.
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