Doença de Wilson (Degeneração Hepatolenticular)

Doença de Wilson (Degeneração Hepatolenticular)

É uma doença metabólica onde ocorre redução do cobre, através da bile e este metal acumula-se, inicialmente, no fígado e depois no cérebro, córnea e rim.

O quadro clínico é complicado, ocorrem manifestações de cirrose. Em raras ocasiões de forma aguda “doença de Wilson Fulminante”.

A evolução leva a degeneração progressiva dos centros motores do cérebro. Acomete pessoas entre 10 e 30 anos.

Aspectos clínicos:

Hepatoesplenomegalia
Hemólise

Síndrome Neurológica: 
 falta de apetite, 
 déficit de crescimento e maturidade,
 icterícia, 
 retenção de líquidos (ascite), 
 crescimento das mamas no homem,
 atraso ou ausência de menstruação nas meninas.

Quadro neurológico: 
 Síndrome de Tremor e rigidez, “Parkinsionismo Juvenil”. Com alterações da fala e salivação.

 Intenso tremor intencional, síndrome coreiforme com movimentos espontâneos. Este tipo de apresentação possui prognóstico muito ruim.

 O clássico sinal físico desta doença é o anel da córnea de Kayser-fleischer, presente em todos os casos de acometimento cerebral. 
 É um depósito de cobre na membrana da córnea.

 Diagnóstico laboratorial: irá ocorrer uma redução do cobre sérico e da ceruloplasmina sérica e aumento do cobre urinário.

Tratamento:
O objetivo é manter o balanço negativo do cobre.

Agentes quelantes farmacológicos: penicilamina. A penicilamina é agente mais eficaz para mobilizar o metal.

Emprego do zinco pode ser usado com eficaz agente ante cobre.

Nas fases associadas à cirrotização, o transplante de fígado está indicado. 

Regiões que atendemos

  • Aclimação
  • Bela Vista
  • Bom Retiro
  • Brás
  • Cambuci
  • Centro
  • Consolação
  • Higienópolis
  • Glicério
  • Liberdade
  • Luz
  • Pari
  • República
  • Santa Cecília
  • Santa Efigênia
  • Vila Buarque
  • Brasilândia
  • Cachoeirinha
  • Casa Verde
  • Imirim
  • Jaçanã
  • Jardim São Paulo
  • Lauzane Paulista
  • Mandaqui
  • Santana
  • Tremembé
  • Tucuruvi
  • Vila Guilherme
  • Vila Gustavo
  • Vila Maria
  • Vila Medeiros
  • Água Branca
  • Bairro do Limão
  • Barra Funda
  • Alto da Lapa
  • Alto de Pinheiros
  • Butantã
  • Freguesia do Ó
  • Jaguaré
  • Jaraguá
  • Jardim Bonfiglioli
  • Lapa
  • Pacaembú
  • Perdizes
  • Perús
  • Pinheiros
  • Pirituba
  • Raposo Tavares
  • Rio Pequeno
  • São Domingos
  • Sumaré
  • Vila Leopoldina
  • Vila Sonia
  • Aeroporto
  • Água Funda
  • Brooklin
  • Campo Belo
  • Campo Grande
  • Campo Limpo
  • Capão Redondo
  • Cidade Ademar
  • Cidade Dutra
  • Cidade Jardim
  • Grajaú
  • Ibirapuera
  • Interlagos
  • Ipiranga
  • Itaim Bibi
  • Jabaquara
  • Jardim Ângela
  • Jardim América
  • Jardim Europa
  • Jardim Paulista
  • Jardim Paulistano
  • Jardim São Luiz
  • Jardins
  • Jockey Club
  • M'Boi Mirim
  • Moema
  • Morumbi
  • Parelheiros
  • Pedreira
  • Sacomã
  • Santo Amaro
  • Saúde
  • Socorro
  • Vila Andrade
  • Vila Mariana
  • Água Rasa
  • Anália Franco
  • Aricanduva
  • Artur Alvim
  • Belém
  • Cidade Patriarca
  • Cidade Tiradentes
  • Engenheiro Goulart
  • Ermelino Matarazzo
  • Guianazes
  • Itaim Paulista
  • Itaquera
  • Jardim Iguatemi
  • José Bonifácio
  • Moóca
  • Parque do Carmo
  • Parque São Lucas
  • Parque São Rafael
  • Penha
  • Ponte Rasa
  • São Mateus
  • São Miguel Paulista
  • Sapopemba
  • Tatuapé
  • Vila Carrão
  • Vila Curuçá
  • Vila Esperança
  • Vila Formosa
  • Vila Matilde
  • Vila Prudente
  • São Caetano do sul
  • São Bernardo do Campo
  • Santo André
  • Diadema
  • Guarulhos
  • Suzano
  • Ribeirão Pires
  • Mauá
  • Embu
  • Embu Guaçú
  • Embu das Artes
  • Itapecerica da Serra
  • Osasco
  • Barueri
  • Jandira
  • Cotia
  • Itapevi
  • Santana de Parnaíba
  • Caierias
  • Franco da Rocha
  • Taboão da Serra
  • Cajamar
  • Arujá
  • Alphaville
  • Mairiporã
  • ABC
  • ABCD
  • Bertioga
  • Cananéia
  • Caraguatatuba
  • Cubatão
  • Guarujá
  • Ilha Comprida
  • Iguape
  • Ilhabela
  • Itanhaém
  • Mongaguá
  • Riviera de São Lourenço
  • Santos
  • São Vicente
  • Praia Grande
  • Ubatuba
  • São Sebastião
  • Peruíbe