É uma modalidade alternativa de transplante de fígado chamada “repique”. O método foi idealizado a partir da indicação de transplante de fígado para portadores de “polineuropatia amiloidótica familiar” (PAF). Uma doença metabólica hereditária, caracterizada pela deposição, nos nervos periféricos, de uma pré-albumina anômala, produzida pelo fígado.
Polineuropatia amiloidótica familiar (PAF)
transtiretina met30
depósito em sistema nervoso periférico (sensitivo, motor e autônomo)
tratamento com transplante de fígado (1991)
fígado normal
funcional e anatômico
A doença, que geralmente se manifesta entre a 3ª e 4ª décadas de vida, leva ao óbito após cerca de 10 anos, devido ao comprometimento dos sistemas nervosos somático e autonômico.
No transplante “repique” utiliza-se o fígado retirado dos receptores com paramiloidose como enxerto para um segundo receptor, realizando-se dois transplantes a partir de um único doador falecido. O método baseia-se no fato de que o fígado nativo dos pacientes com PAF é estrutural e funcionalmente normal, exceto pelo defeito metabólico que se pretende corrigir com o transplante.
O transplante deste fígado provavelmente transfere o defeito metabólico para o receptor do “repique”. Entretanto, como a história natural da doença é lenta (mais de 20 anos até o aparecimento de sintomas), deve ser possível conseguir, com este método, sobrevida prolongada e de boa qualidade. Em muitos pacientes adultos, esta história natural é provavelmente superior à expectativa de vida. É possível, também, que a imunossupressão altere a evolução da doença, retardando o seu aparecimento. Finalmente, nos pacientes que estiverem vivos após 20 ou 30 anos e que vierem a apresentar sintomas da paramiloidose existe a alternativa de realização de um novo transplante.
No Brasil, o “repique” ficou reservado para casos de prognóstico pouco favorável, ou seja, portadores de condições que determinam um resultado pior, após o transplante, em relação aos demais pacientes.
São exemplos dessa situação a hepatite B em fase replicante, o hepatocarcinoma maior que 5 cm de diâmetro.
Com o “repique”, torna-se possível beneficiar, também, os pacientes de prognóstico reservado.
Todos os candidatos a “repique” fornecem consentimento expresso para a realização do transplante. Da mesma forma, os pacientes com paramiloidose(PAF) assinam um termo autorizando a utilização do órgão retirado durante a realização do transplante para implantação nos pacientes do “repique”. Sempre que a Secretaria estadual de Saúde destina um fígado para um paciente com PAF, é convocado um receptor do “repique” para a realização do transplante simultâneo.
Critérios para utilização de enxertos provenientes de doador falecido:
Exclui receptores de prognóstico pouco favorável:
HCC > 5cm
HCC múltiplo
Metástases de tumor neurendócrino
Transplante de fígado pelo método de “repique”. O fígado proveniente de doador falecido é implantado em receptor com paramiloidose familiar. O fígado deste último é, a seguir, implantado num hepatopata crônico com câncer já avançado, mas ainda restrito ao fígado. No esquema, os dois procedimentos estão sendo realizados pelo método convencional com desvio porto-cava-jugular, no entanto pode-se empregar também o método piggyback.
